Gemelle siamesi, intervento record. La madre: “Spero che da grandi curino altri bambini”

Unite per la testa dalla nascita, nuca contro nuca, e ora finalmente sono in grado di guardarsi negli occhi e abbracciarsi. È la nuova vita di Ervina e Prefina, due gemelline siamesi di 2 anni, giunte a Roma dalla Repubblica Centrafricana e separate grazie ad un intervento straordinario preparato in oltre un anno di studio e in più fasi chirurgiche dall’ospedale pediatrico Bambino Gesù di Roma.

Le bimbe avevano in comune la scatola cranica e gran parte del sistema venoso. Oggi a un mese di distanza dalla separazione definitiva avvenuta lo scorso 5 giugno scorso i medici possono annunciare al mondo il piccolo miracolo che ha avuto come ultimo atto un’operazione di 18 ore che ha visto l’impegno di 30 persone tra medici e infermieri.

“Le bambine stanno bene, hanno appena compiuto 2 anni e sono ricoverate nel reparto di Neurochirurgia in due lettini vicini, una accanto all’altra, insieme alla loro mamma. Hanno superato operazioni difficilissime, le ferite impiegheranno del tempo a rimarginarsi e il rischio di infezione è ancora presente – avvertono i sanitari – ma i controlli post-operatori indicano che il cervello è integro. Il sistema ricreato funziona, il flusso di sangue si è adattato al nuovo percorso”.

Non sono mai andata a scuola ma spero che le mie bambine studino Medicina e curino altri bambini” ha affermato Erminia, la mamma di Ervina e Prefina, le gemelle siamesi che ora attendono che sia Papa Francesco a battezzarle.

Le gemelle siamesi erano craniopaghe totali, una tra le più rare e complesse forme di fusione cranica e cerebrale. Avevano in comune le ossa dell’area posteriore del cranio e il sistema venoso. Il loro è il primo caso in Italia e probabilmente l’unico al mondo (in letteratura non sono descritte operazioni simili) precisano i medici dell’ospedale del Gianicolo che già negli anni ’80 avevano separato due maschietti uniti per il torace e l’addome, nel 2017 avevano separate due gemelline algerine unite per il torace e l’addome e due burundesi unite per la zona sacrale. 

Ervina e Prefina, chi sono le gemelline siamesi

Le due bimbe hanno tante cose in comune, ma non la personalità, diversa e distinta: Prefina è giocherellona e vivace, Ervina più seria e osservatrice – raccontano i sanitari – Per farle conoscere, e riconoscere, anche attraverso il contatto visivo prima della separazione, nell’ambito del percorso riabilitativo è stato utilizzato un sistema di specchi. 

Una storia iniziata nel luglio del 2018: Ervina e Prefina erano venute alla luce il 29 giugno, nel centro medico di Mbaiki, un villaggio a 100 chilomentri da Bangui: la mamma Ermine e i medici scoprono che si tratta di una coppia di gemelle siamesi solo al momento del parto cesareo. Il piccolo centro sanitario, però, non è attrezzato per prendersene cura, così la famiglia viene trasferita nella capitale centrafricana. Qui incontrano la presidente dell’ospedale Bambino Gesù, Mariella Enoc, in missione in Centrafrica per seguire i lavori di ampliamento della struttura pediatrica voluta da Papa Francesco. Enoc decide di farsene carico, portandole a Roma, per dare loro maggiori possibilità di sopravvivenza.

Le gemelline arrivano in Italia insiema alla madre il 10 settembre 2018 nell’ambito delle Attività umanitarie internazionali dell’ospedale pediatrico della Santa Sede. Al Bambino Gesù di Palidoro iniziano il percorso di neuroriabilitazione poi le piccole vengono trasferite nel reparto di Neurochirurgia al Gianicolo per gli studi sulla fattibilità delle procedure di separazione. Le prime indagini confermano che le gemelline godono di buona salute generale, i parametri neurologici e clinici sono nella norma. C’è però una differenza di pressione arteriosa: il cuore di una delle bambine lavora di più per mantenere l’equilibrio fisiologico degli organi di entrambe, compreso il loro cervello.

Gemelli siamesi, un evento raro ma non troppo

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La nascita di una coppia di siamesi “è un evento raro e, tra le varie tipologie, i gemelli uniti per la testa (craniopagi) sono i più rari: 1 su 2,5 milioni di nati vivi, 5 casi ogni 100.000 gemelli, soprattutto femmine” ricorda l’ospedale pediatrico Bambino Gesù di Roma. Negli ultimi 20 anni, in Europa, si ha notizia di due soli casi di craniopagi totali separati con successo: si tratta di due coppie di gemelli uniti per la sommità della testa (verticali) operati in più step a Londra. Nessun caso descritto in letteratura, invece, con le caratteristiche delle gemelline di Bangui, ovvero craniopaghe totali unite per la nuca (posteriori)”.

Secondo i dati disponibili, fino a pochi anni fa il 40% dei craniopagi moriva alla nascita. Per il restante 60% l’attesa di vita non superava i 10 anni. Fino agli anni ’60 i tentativi di separazione dei craniopagi totali avevano un tasso di mortalità vicino al 100%.

La grande sfida, per il buon esito della separazione, è il sistema venoso cerebrale, la rete di vasi sanguigni (seni venosi) che le gemelle condividono in più punti. La chirurgia sulle strutture venose del cervello è complessa e il rischio di emorragie e ischemie è elevato. L’équipe di Neurochirurgia del Bambino Gesù decide di procedere per fasi: tre interventi delicatissimi per ricostruire progressivamente due sistemi venosi indipendenti, in grado di contenere il carico di sangue che viaggia dal cervello al cuore.

Il primo a maggio 2019: le gemelline entrano in sala operatoria per iniziare a dare forma alle nuove strutture venose autonome: i neurochirurghi separano una parte del tentorio e il primo dei due seni trasversi in comune che saranno assegnati a ciascuna delle bambine; poi, con materiali biocompatibili, “ricostruiscono una membrana in grado di mantenere divise le strutture cerebrali prima della separazione definitiva”.

A giugno 2019 il secondo intervento. “L’équipe, separa i seni sagittali superiori (la metà posteriore dei canali venosi che corrono tra i due emisferi cerebrali) e il torculare di Erofilo, ovvero il punto di congiunzione dei seni venosi del cervello dove confluisce tutto il sangue che va al cuore. È una fase cruciale: lo spazio operatorio è di pochi millimetri e i neurochirurghi procedono con la guida del neuronavigatore.

Il 5 giugno 2020 è il momento della separazione definitiva: le bambine sono cresciute, la nuova architettura delle vene si è consolidata e funziona; la porzione di pelle necessaria a coprire il cranio di ciascuna delle piccole è stata ampliata con gli espansori posizionati qualche mese prima con una serie di interventi di chirurgia plastica e si può dare il via all’ultima fase. In sala operatoria è pronta un’équipe di oltre 30 persone tra medici, chirurghi e infermieri. L’intervento dura 18 ore. “Prima vengono rimossi gli espansori cutanei, poi viene separato il secondo seno trasverso e il relativo tentorio; vengono infine divise le ossa del cranio che tengono unite le due bambine. Una volta separate le gemelline, l’operazione prosegue in due diverse camere operatorie, con due équipe distinte, per ricostruire la membrana che riveste il cervello (dura madre), rimodellare le ossa della scatola cranica e ricreare il rivestimento cutaneo”, precisano l’ospedale. Ogni fase del percorso delle gemelline “è stata studiata e pianificata con l’ausilio dei sistemi di imaging avanzato disponibili in Ospedale: Tac e risonanze magnetiche tridimensionali, angiografia 4D, software per la ricostruzione 3D, neurosimulatore”, sottolinea l’ospedale.

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“Con queste tecnologie, combinate tra loro, è stata ricreata in 3D la scatola cranica delle bambine con tutti i dettagli anatomici interni, compresa la rete vascolare. Contemporaneamente, è stato possibile valutare la funzionalità delle singole strutture del cervello, quantificare il flusso sanguigno e fare una previsione di come avrebbe funzionato il nuovo sistema dopo gli interventi. In sala operatoria sono stati utilizzati i più avanzati sistemi di neuronavigazione, strumenti particolarmente utili in casi così complessi e rari che indicano al chirurgo, con precisione millimetrica, la posizione delle strutture più delicate”.

Fonte : Today